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横纹肌溶解症(RM)是多种因素导致的横纹肌细胞损伤、细胞膜完整性受损、细胞内容物漏出的一种临床综合症，严重时危及患者生命。
流行病学
RM的全球发病率及死亡率尚未有具体的统计数据。根据多个研究数据整合，RM的死亡率波动在8%～18%；在合并肾损伤时，死亡率会有所增加，而在重症监护室的RM患者，合并肾损伤时死亡率可高达59%。
病因
目前已发现的RM的病因超过200种，包括直接肌肉损伤、运动、电解质异常、内分泌疾病、遗传性疾病、自身免疫性疾病等。不同研究中RM的病因分类存在差异，如创伤性与非创伤性、获得性与遗传性等。研究发现，有超过70%的患者首次发生RM是获得性的。而在某些情况下，RM可能是遗传易感因素和环境因素共同作用的结果。在不同的年龄阶段，RM的发病病因也存在差异，创伤、药物及感染是成人发生RM的主要病因，儿童发生RM主要与创伤、病毒感染及运动有关。
发病机制
各种病因引起的RM，都有共同的发病途径，即细胞内钙超载，引起细胞内钙超载的原因是细胞膜被直接破坏与能量耗竭。创伤性RM中细胞膜被直接破坏引起钙内流，从而导致受损的肌浆网和线粒体释放出额外的钙。在非创伤性RM中，能量（三磷酸腺苷ATP）生成减少引起肌膜和肌浆网的能量依赖性钠-钾离子泵功能受损，导致细胞内钠离子增加，使钠-钙交换体活性增强，最终引起细胞内钙超载，在这种情况下钙泵失效，无法将钙离子泵出细胞外，将进一步引起细胞内钙离子浓度的升高。细胞内长时间存在的高钙水平可导致肌原纤维持续收缩，进一步消耗ATP；此外，这一过程还破坏了细胞内电解质平衡，激活血管活性分子和磷脂酶A2（PLA2）蛋白酶，导致肌纤维、细胞骨架和膜蛋白的分解及游离氧自由基的增加，氧化应激反应增强。同时，活化的中性粒细胞通过进一步激活蛋白酶和释放自由基来放大损伤，最终导致持续的肌溶解反应。在细胞破坏的情况下，细胞内大量内容物，如乳酸、磷酸盐、尿酸、硫酸盐等物质被释放到血液中，导致机体内环境紊乱。
临床表现
临床表现差异很大，可能与严重程度有关。轻症RM无肌肉症状，仅表现为血清中细胞内容物含量增加；部分严重RM患者可出现典型三联征，肌肉疼痛、乏力及深色尿。但临床数据显示，RM中有肌肉症状的患者不足50%，存在典型三联征的患者则更少，不足10%。超过50%的RM患者表现为无症状或非特异性症状，如发烧、腹痛、恶心、呕吐等。
实验室检查
RM的实验室检查可表现为肌酸磷酸激酶（CK）增高，肌红蛋白尿，伴有醛缩酶、乳酸脱氢酶（LDH）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等的升高。
CK：CK是反应肌细胞损伤最可靠、最敏感的指标，一般在肌肉损伤后的12小时内开始升高，1～3天时达高峰值，在3～5天开始呈下降趋势。CK有三种同工酶，CK-MM主要存在于横纹肌，因此临床上通常用CK-MM升高作为诊断RM的参考标准。
尿肌红蛋白：尿肌红蛋白是一个不十分可靠的诊断标准，且检测具有局限性，MARY等人的研究发现,有1/3的患者进行了尿肌红蛋白的测定，其中76%的患者呈阴性。分析原因：其一，肌红蛋白的半衰期短并且代谢迅速，一般在肌肉受损的1～3小时内升高,8～12小时到达峰值,24小时后降至正常范围，而血清肌红蛋白甚至可能在6小时内恢复正常；其二，血清肌红蛋白只有超过肾阈值时才会表现为尿肌红蛋白阳性，当其血浆浓度超过1500ng/ml（正常＜85ng/ml）时，肌红蛋白才被肾脏过滤并出现在尿液中。 
摘自：仲艾芳,温建立,陈玉秀,谢世杰.横纹肌溶解症研究现状[J].承德医学院学报,2020, 37(01):69-73.
图片：@上海植物园爱丽丝喵

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文章标题：横纹肌溶解症(RM)的病因、发病机制及临床表现发布于2023-05-26 11:59:44

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