2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述

2021年第五版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（WHO CNS5），是 最 新 版 脑 和 脊 髓 肿 瘤 分 类 国 际 标 准。WHO CNS5是基于2016 版和之后该 领 域 的 重 大 发展，以及中枢神经系统肿瘤分类分子信息和实践方法联盟 （cIMPACT-NOW）的 建 议 进 行 更 新。WHO CNS5通 过 进 一 步 推 进 分 子 诊 断 在 中 枢 神 经 系 统（CNS）肿瘤 分 类 中 的 作 用 从而实现了实质性的变化，但仍然依赖于其他已建立的包括组织 学 和 免 疫 组 化 在 内 的 肿 瘤 特 征 诊 断 方 法。WHO CNS5包含了许多对中枢神经系统肿瘤的准确分类有临床病理学意义的分 子 的 改 变 。WHO CNS5没有推荐对单个诊断改变进行分子评估的具体方法，非该方法是诊断一种不同的肿瘤类型或亚型所必须的。

对于一些肿瘤家族，WHO CNS5已经根据以下特点 来 完 成 肿 瘤 分 类诊断：通过基因变化（比如，IDH和 H3状态）；通 过 松 散 的 致 癌 相 关 性，比如APK通路改变；通过组织学和组织基因相似性甚至分子信号改变（比如，其它胶质瘤下面列举的肿瘤，胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤）；或许多是通过分子特征来定义新类型或亚型（比如，髓母细胞瘤）。这种混合分类法代表了当前该领域的状态，但可能只是向未来更精确分类过渡阶段。

新版中枢神经系统肿瘤的命名尽可能简化，仅使用具有重要临床价值的位置、年龄或基因分型来命名（例如，脑室外神经细胞瘤与中枢神经细胞瘤）。特别 是 具有 高 度 典 型 特 征 的肿瘤（例如，发生在第三脑室的脊索样胶质瘤），也包含在肿瘤的定义和描述中。此外，肿瘤命名反映的形态学特征并不是在所有该类型肿瘤中都会出现，例如粘液乳头型室管膜瘤，一些粘液样改变不明显，另外一些可能乳头状结构不明显。同样，在多形性黄色星形细胞瘤中，色瘤的改变可能仅限于一小部分细胞。尽管如此，样的肿瘤名称也代表着特定的特征。这些肿瘤命名术语同时可能反映一定的历史关联的通用用法；例如，管在发育研究中尚未发现髓母细胞，但髓母细胞瘤一词在肿瘤命名术语中已根深蒂固，改变名称可能会对依赖先前数据的临床护理和科学研究以及流行病学研究造成重大影响。随着肿瘤类型分级的改变，诸如“间变性”之类的修饰词未被常规包括在内；因此，类似“间变性星形细胞瘤”和“间变性少突胶质细胞瘤”的肿瘤名称并不出现在这一分类中。

来源：

[1]申楠茜,张佳璇,甘桐嘉,李诗卉,谢彦,刘宇飞,朱虹全,高璐月,刘栋,张巨,江晶晶,方纪成,张归玲,鲁君,吴迪,周铱然,阎肃,D.N.Louis, A.Perry, P.Wesseling, D.J.Brat, I.A.Cree, D.Figarella-Branger.2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述[J].放射学实践,2021,36(07):818-831.

[1]杨学军,尹洪芳,李智,于士柱.2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）简表中译版及说明[J].中国现代神经疾病杂志,2021,21(09):746-750.

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